Sára a Jakub

Vítejte na naší cestě životem, kterou nám zkřížila smrtelná nemoc zvaná mukopolysacharidóza III. typu.
Vítejte v Holandsku....


středa 17. září 2014

Zprávičky o Sárince a Kubíkovi

Nedávno jsem posílala psaní o dětech všem laskavým, zrníčkujícím lidičkám na baby.cafe.


Dnes jej uveřejňuji zde pro všechny, kteří na nás myslí a pravidelně vyhlíží zprávy o Sárince a Kubikovi. Vím, ozývám se málo, ale věřte, že jaro a větší část léta bylo pro naši rodinu náročným obdobím. V polovině dubna jsem si přetrhala přední křížový vaz k levém kolenu. Následovala hospitalizace, artroskopie a dlouho trvající, vyčerpávající rehabilitace...Martinovi jsem přidělala kupu starostí, často jsem jej nechávala na nějakou dobu (do příchodu asistentek) se všemi dětmi samotného. Snažit se zajistit chod domácnosti s nefunkční nohou bylo velmi obtížné. Dodnes kulhám a chůze z kopce je celkem oříšek, koleno není stále plně stabilní, ale už se cítím lépe. Plastice vazů se snažím vyhnout.
 

 Sárinky a Kubíka se můj úraz nijak zvlášt' nedotknul, jejich dny plynuly ve stejném tempu jako dřív. Snad jej Sárinka musela po odchodu asistentek sedět víc než kdy jindy, protože s ní neměl kdo chodit. Již 7 měsíců sama nechodí, musí být voděná, a to jsem samozřejmě nezvládala – sama kulhající, s berlami v rukou ..A Martin chodíval s Any na odpolední procházky ...Takže jsme se tak nějak střídali a dny „lepili“ jak to jen šlo, aby Any nemusela být celé dny doma, nebo jen se mnou na dvoře (dál jsem si netroufala) a aby Sárinka celé odpoledne neproseděla...Organizačně nejhůře zvládnutelné byly (a jsou) víkendy.

Po bezproblémovém a bez nemocí zvládnutém podzimu a zimě si děti na přelomu dubna a května trochu pomarodily. Nejdřív Kubík lehnul s pořádnou angínou (kterou nikdy před tím neměl) a po jeho vyléčení onemocněla Sárinka – silný zánět spojivek jsme doma také ještě neměli, takže jsme kapali a promazávali očka. Po těchto nemocech se dětem výrazně zhoršilo dýchání. Dýchaly ústy, v noci chrčely a pokašlávaly, Sárince se zhoršilo polykání, přesto žádné zahlenění nebylo patrné a přes den oba „fungovali“ bez větších potíží. Zkoušeli jsme prostříkávat dutiny mořskou vodou, poté Vincentkou, ale bez úspěchu. Tento stav trval tři měsíce. Začátkem srpna jsme jeli na pravidelnou kontrolu k naší ORL lékařce. Kubík je v podstatě v pořádku, částečně za jeho stav může fakt, že je alergik, Sárince se od minulého roku podstatně zvětšily krční i nosní mandle, zadní stěnu hrdla má silně překrvenou, ale zatím není stav nijak akutní, takže odstraňování madlí není (naštěstí) „na pořadu dne“. Jen dodávám, že právě zvětšené mandle, zhoršené dýchání, silné zahlenění, časté infekty a jiné potíže spojené s dýchacím ústrojím jsou velmi častým problémem Sanfilippo dětí. Proto jsem ráda, že Sárinka s Kubíkem jsou – po této stránce - prakticky fit. Kéž by tento stav trval co nejdéle. Není nic horšho než dítě, které poplakává, není očividně ve své kůži a není schopno nám říct nebo ukázat, co jej trápí či bolí.


V dubnu jsme vzali Kubíka po roce na kontrolu do Prahy na Ústav dědičných metabolických poruch. Sárinku pak v červnu. Jezdíváme tam s nimi již pouze 1x ročně. Obě děti byly pochváleny. Kubík se tak urputně bránil snaze naší ošetřující lékařky provést SONO bříška, že měla možnost si prohlédnout jeho silné (nejen břišní) svalstvo :-) Celkově má fyzičku snad nejlepší z celé naší rodiny. Jeho věčné poskakování, řádění a válení se po rehabilitačních míčích nese své ovoce. Brzy bude mít 7 let a při jeho průletech naším domem ani nezakopne, špičky nohou stáčí jen zcela nepatrně. To Sárinčina chůze byla špatná a s četnými pády od samého začátku. Nyní sama již nechodí, je voděna (to jsem již zmiňovala výše), často se stává, že se nemůže rozejít....Jednoduše – nedostává signály jak vykročit do prostoru. Při chůzi stáčí hlavičku doprava. Nicméně i ona byla lékařkou pochválena – každodenní cvičení a protahování nohou a rukou pomáhá zabraňovat ztuhlosti svalů. Kotníky i zápěstí má ještě jakžtakž pohyblivé a volné.

Celkově se ovšem Sárinka (za poslední rok) změnila k nepoznání. Od malička byla komplikovaná, upovídaná, ukňouraná, ale i rozesmátá, prostě neuvěřitelně hlučné dítko, které vyžadovalo 100% pozornost. Dnes je nejtišším členem domácnosti. Nestěžuje si při činnostech, které dřív tak nesnášela (např. česání, oblékání, přebalování), lépe snáší změny (resp. méně si změny uvědomuje), proto celkem dobře snáší i měnící se asistentky, už jí nevadí jízda v autě. 

Naopak Kubík je citlivý na změny víc než dříve, delší jízda v autě je pro něj neštěstím, dubnovou cestu do Prahy proplakal. Doma je ale stále klidným, veselým, rozdováděným klukem, který se rád mazlí. Nadále miluje příběhy s prasátkem Peppinou, Bořkem stavitelem a české dětské klasiky – Krtečka a Dádinu Mini DiscoShow:-) Jeho epilepsii se nám daří díky léčbě držet pod kontrolou.

Oba rostou jako z vody. Kubíček byl vždy oproti Sárince takový drobeček (přestože jsou narozeni jen s rozdílem 22 měsíců), nyní její růstový náskok rychle dohání. Oběma chutná stejně jako vždy. Kubík se nají sám (rukama a strašným stylem, ale naji se), pije sám z aventového pitíčka, Sárinka přijímá pouze mixovanou stravu (např.i spařené jemné ovesné vločky musíme rozmixovat), pije jen po lžičkách. Každé krmení je dlouhotrvající záležitost, u které Sárince často zaskakuje. Občas se dusí (nejen při jídle, ale i vlastními slinami), to pak zažíváme krušné chvíe. Přesto odmítáme Ústavem metabolických poruch opakovaně nabízenou gastrostomii. Dokud trvá polykací reflex, Sárinka přibírá na váze a netrpí respiračními problémy v důsledku vdechnutí kousku jídla, nebudeme ji gastrostomií vůbec zatěžovat.


Pár vět k létu – jeho deštivý a poněkud chladnější průběh dětem maximálně vyhovoval - dobře se jim dýchalo, oba byli zdraví.

V červnu se konalo v Olomouci velké setkání MPS rodin. Koná se každoročně, ale toto setkání bylo výjimečné, jubilejní, dvacáté. Tak dlouho u nás funguje Společnost pro MPS, kterou založili manželé Michalíkovi z Olomouce krátce po zjištění diagnózy u jejich dcery. My jsme byli na setkáních celkem 3x, naposledy před čtyřmi lety. Pokaždé to pro nás všechny byla tak vyčerpávající záležitost, že jsme se rozhodli dál se těchto setkání neúčastnit. Až letos jsme se odvážili (Olomouc je vzdálená sotva hodinu jízdy, delším pobytem v autě bychom Kubíka nezatěžovali), ale pouze za předpokladu, že si dovezeme své asistentky s sebou. To se podařilo zajistit. Bylo to první setkání, které jsme si s Martinem celkem užili. (Tedy když odhlédnu od těch příprav, kdy jsem kvůli třem dnům musela sbalit i polovinu domácnosti – od DVD přehrávače, přes mixér,.... až po haldu oblečení, utěrek a bryndáků.) Setkání se zúčastnila spousta hostů, sponzorů Společnosti pro MPS, novináři a též rodiny, které na setkání jezdívali v minulosti, když jejich děti ještě žily. Z tohoto setkání vyšlo i několik článků v MF DNES. (Jeden je uveřejněný na idnes.cz viz.http://olomouc.idnes.cz/nevylecitelna-nemoc-trapi-sedmileteho-chlapce-z-olomouce-pmz-/olomouc-zpravy.aspx?c=A140621_2075980_olomouc-zpravy_tas)



Na setkání jsme dorazili se třemi kočárky a kdosi se nás udiveně zeptal: „Jak to můžete zvládat? Tři děti v kočárcích?“ Odpověděla jsem pravdu: „No, nezvládáme.“ Starost o dvě velká mimina a jedno živé batole nás extrémně vyčerpává. I přes strašnou únavu se ale snažíme být spokojení - vždyt' se nám daří děti udržovat jakž takž zdravé, bez bolestí, v domácí péči, stále nás poznávají, smějí se na nás. Víc už si nemůžeme přát. Víme, že jednou i tohle přijdeme, ale na budoucnost se snažíme nemyslet.


Na závěr - za dlouhými pauzami mezi zprávami není nic jiného než nedostatek času (zoufale se snažíme skloubit starost o Sárinku a Kubíka s výchovou naší dvouleté „vichřice“, a to nám bere všechen čas a energii) a taky malá potřeba sdílení.

 
Přeji Vám všem krásné podzimní dny.