Sára a Jakub

Vítejte na naší cestě životem, kterou nám zkřížila smrtelná nemoc zvaná mukopolysacharidóza III. typu.
Vítejte v Holandsku....


úterý 30. srpna 2011

"I love you"

Vůbec jsem nevěděla, že Sárinka opět říká větu, která vždy zněla našim uším jako rajská hudba:
"I love you."

Dnes jsem uslyšela, jak říká Martinovi, že ho má ráda a nejdřív jsem si myslela, že jsem se přeslechla, ačkoli slova vyslovovala velmi srozumitelně. Martin mi potvrdil, že o "I love you" skutečně šlo. Toto vyznání sice nezačala říkat ze svého vlastního popudu ( "trénink" prý probíhá při odpoledních pobytech na zahradě :-), přesto ho považujeme za malý zázrak. Zdálo se, že si uvědomuje, že řekla něco moc hezkého, protože se jí okamžitě dostalo věškeré naší pozornosti :-)

Je úžasná. 

We love you too, Sárinko!

pondělí 29. srpna 2011

Víkendový záznam

Dominikova babička (paní žijící v USA, jejíž vnuk též trpěl Sanfilippo syndromem) mi o víkendu přeposlala několik videí - záznamů z dob, kdy byl Dominic  diagnostikován (6 let) až po jeho poslední měsíce života (zemřel v devíti letech).  O videa jsem ji požádala, chtěla jsem pro srovnání vidět jiné Sanfilippo dítě (zhruba v Sárinčina věku) v "akci".

Spousta projevů mi byla notoricky známá - neustálý neklid, pobíhání (Dominik ale na rozdíl od Sárinky běhal stále do kolečka), výborná chut' k jídlu, tahání za vlasy (specialita našeho Kubíka, v afektech i Sárinky...ty už naštěstí nejsou na pořadu dne ... díky Lexaurinu), strkání prstů do nosu a do zadku (zatím v menší míře projev také Kubíkův -  např. při přebalování plen, ... prsty do nosu putují  zase během jídla...samozřejmě i s jídlem, protože jí rukama...), běhání po štičkách (není tak dominantní jako u Dominika, ale i Sárinka našlapuje mírně na špičky - a zároveň došlapuje na vnější stranu chodidla, Kubík zas cupitá po špičkách ve chvílích, kdy má z něčeho radost) apod.

Jiné symptomy (zatím) neznáme - epi záchvaty, padání hlavy (v bdělém stavu ... něco jako uklimbnutí), neschopnost se postavit na nohy, přemist'ování nábytku (tuto činnost měl rád zejména Kubík kolem 3 roku, nyní již vymizela) atd.atd.

Bylo zřetelné, jak Dominica nemoc ovlivňovala. ...Bylo to moc smutné podívání. ...

Každopádně jsem si uvědomila, že bych měla děti více natáčet a kamerovat, abych zachytila jejich i sebedrobnější projevy. Za měsíc, za půl roku nebo za rok už by se mi to nemuselo podařit. V sobotu jsme vyrazili na nedaleké hřiště. Udělala jsem několik videí Sárinky, jak se houpe na houpačce, jak s radostí pobíhá a odříkává dříve naučenou básničku "Kolotoč, kolotoč, jen se pěkně vlevo toč..." Spletla si totiž houpačku s kolotočem:-)) Často věci takto hezky zamotá a zmotá...:-) Ale tematicky se alespoň trefila :-) Bohužel jsem také zachytila Kubíka, jak se chvíli motá kolem dokola nechápajíc, co má na hřišti dělat a proč jsme ho tam vzali (jak obrovský rozdíl ve srovnání s mými záznamy z minulého jara a léta - např. Den s tátou, Všude dobře).

Videa  zásadně neuveřejňuji (prozatím), ikdyž vím, že by měla mnohem lepší vypovídací hodnotu o projevech nemoci než stovky fotek a tisíc mnou napsaných slov. Důvod je prostý - zachování si co největšího soukromí.

Toto téma mi nahrává k odpovědi na otázku některých mých přátel: " Proč nepíšeš i o jiných věcech a na jiná témata?" Odpověd' tedy zní - blog od úplného počátku zaměřuji výhradně na děti, nemoc a všechno, co se bezprostředně života dětí  dotýká. Také má zachytit mé pocity a prožitky. Na všechny se mi stejně nedaří nalézt ta správná slova, proto je neuveřejňuji. Toto pojetí nehodlám měnit ( prozatím). A druhý důvod je ten, který jsem výše zmínila - zachování si soukromí.

Víkend proto jen ve fotodokumentaci.

Tak nevím, proč se Kubík na mě tak šklebí :-)  Možnosti jsou tři - bud' mu vadil silný vítr, nebo nesdílel mé nadšení z houpání (ke kterému jsem ho přinutila), nebo jen nechtěl být focen. Obvykle si zakráývá oči rukama, ale nyní je měl "obsazené".
To Sárinka poskakovala radostí  kolem.
Svačinka je pokaždé nutností - dokáže na chvíli prodloužit náš pobyt venku.

Ještě před tím, než znuděný Kubík odkráčel k autu, do kterého se snažil marně dostat (dávajíc nám jasně na jevo, že se jede domů) se posadil na motorku. Už na ní nejezdí (většinou), jen si na ni sedne a otáčí řidítky.

To už nás ale začaly dost vydatně pronásledovat vosy - cítily ovoce na prstech dětí. Zaveleli jsme tedy k odchodu - Sárinka se rozeběhla k parkovišti, které lemoval kovový řetěz. Martin ji viděl,  a předpokládal, ze se u něj zastaví a začne si s ním hrát - rozhodně by jej nepodlezla, ani nepřelezla. Mýlil se - řetěz zřejmě neviděla, nebo si neuvědomila nebezpečí. Naběhla do něj a ten ji katapultoval na zem. Obtisk měla na hrudníčku ještě večer. ...Ve chvíli, kdy jsme sbírali Sárinku ze země (překvapila - jen zakňourala), poštípaly vosy Kubíka do prstů. Takže zpáteční cesta se opět neobešla bez ječáku - tentokrát to ale nebyla Sárinka.

V neděli si Sárinka "hrála" na princeznu. Korunka jí moc slušela, ani  ji nestrhávala z hlavy. (Tedy jen do chvíle, než zjistila, že ji tam má:-))
Tak ještě jednou - i s oblíbenou (a jak vidno - velmi opotřebovanou, resp. okousanou) knížkou.

Závěr víkendu mi naprosto neúmyslně opepřil  pán, který Kubíka zaujal při odpolední procházce. Sekl  trávu, a jelikož Kubínek je  milovník všech hlučných strojů, zastavili jsme se a koukali na něj. Pán se zeptal,  zda něco nepotřebujeme. Vysvětlila jsem mu Kubíčkovu zálibu v sekačkách  a on s úsměvem prohodil: "To ho přestane bavit, až bude velký."...

Nicméně uplynulý víkend byl klidný a prožitý s trochou nostalgického vzpomínání.

sobota 27. srpna 2011

Odpočinek

Včera dopoledne jsem se vrátila z mé třídenní dovolené. Byla naplánovaná již dříve, ale několikrát byla odložena. Odpočinek přišel v pravou chvíli. Byla jsem unavená únavou, která se nelepšila, ani když se mi dostalo delšího spánku. Byla jsem unavená únavou konstantní. Nutně jsem potřebovala změnu. Toužila jsem být na pár dní někde, kde po mně nikdo nic nebude chtít, kde se budu moci v klidu najíst a vyspat. Cítila, že potřebuji odjet a odpočinout si od neustálého měnění plen, doplňování pitíček (hlavně Kubíčkovi), Sárinčina povyku a jejích neustálých doteků. Doslova jsem se cítila příliš osahaná.

Rodinná dovolená, kterou bych tak ráda prožila, je u nás neuskutečitelným snem. Taktéž dovolená s Martinem. Nakonec odpočinek u rodičů nebyl vůbec špatnou volbou.  Nechala jsem se obsluhovat a hodně jsem odpočívala.

Úterní dopoledne bylo pro mne ještě cestovnní, odpoledne pak již návštěvní, následující den výletní (a velmi vydařený), čtvrteční den válecí s knížkou v ruce (vždyt' ji čtu už od února!) a v pátek ráno mě rodiče odvezli na autobus, který mne po 1,5 hodině jízdy vyplivnul až v Brně:-))

Nezdálo se, že by mě mí malí miláčci nějak postrádali. Táta se o ně umí postarat stejně dobře jako já (možná ještě lépe:-))

Na vlastní kůži jsem poznala, že i taková minidovolená má svůj význam. S Martinem jsme se shodli, že podobné krátké odpočinky si budeme střídavě dopřávat častěji. Jsou pro nás praktičtější než týdenní (nebo vícedenní) volno - hlavně kvůli organizaci domácnosti a taky by nebylo smysluplné, aby jen z nás dlouhodoběji odpočíval na úkor vyčerpání toho druhého.

neděle 21. srpna 2011

Výročí

Výročí dne, kdy jsme se rozhodli oficiálně stvrdit naši společnou cestu životem, si obvykle jen krátce připomeneme a zavzpomínáme. Daleko srdečnější záležitostí je pro nás výročí našeho seznámení.

Přesto jsem na dnešní dopoledne naplánovala maličkou oslavu. Vzali jsme děti na stejné místo jako minulý rok - na hříště ve vedlejší vesnici. Na společný oběd v restauraci, který jsme před rokem s dětmi zvládli (již tenkrát s vypětím všech sil a cenu rychlého zhltnutí objednané porce), jsme si letos netroufli. Ale předpokládali jsme, že návštěvu cukrárny s příslibem zmrzliny neodmítnou. ... Všechno dopadlo jinak. Sárinka po dvou minutách jízdy autem začala (jako obvykle) ječet  a hříště, kde si děti tak rády hrávaly, jsme po pěti minutách opustili, protože Sárinka sice měla snahu se pohoupat, ale vždy jen na 20 vteřin a Kubík se vyplašeně díval kolem sebe, nechápajíc, co by tam měl dělat. Jediné, co ho zaujalo, byly obaly od sladkých tyčinek, které se povalovaly kolem plotu. Naskládali jsme se zpátky do auta a rozjeli se do cukrárny. Než jsem tam přijela (cca 5 minut), děti  usnuly v sedačkách... Nebylo ještě ani deset hodin.... Koupili jsme tedy alespoň nanuky (na odpoledne) a vrátili se domů ...

Nevím, zda jsem se snažila si dokázat, že děti zvládnou podobný průběh naší minioslavy jako minulý rok, nebo jsem se jen zoufale snažila zachovat v našem dnu náznak normálnosti (vždyt přece i rodiny s postiženým dítětem dokáží navštít hřiště a zajít na zmrzlinu, ne?). ....Na tom nezáleží. Zůstal ve mně jen pocit zklamání a utvrzení se, že Sanfilipo nezahálí. Co jsme zvládali před rokem, je dnes již utopií.

Do Itálie jsme nikdy nedojeli. Zůstáváme v Holandsku. Mým obrovským štěstím je, že mám po svém boku toho nejstatečnějšího a nejsilnějšího "průvodce", kterého jsme si mohla vybrat.  Naše společná cesta není snadná. 

Bylo nám dopřáno mít dvě krásné děti. Ale jen na chvíli.

Myšky hryzalky

Kousání, žvýkání a ochutnávání všeho možného patří k výrazným symptomům Sanfilippo syndromu. Na toto téma jsem již psala mnohokrát.  Na fotkách je zaznamenán jen nepatrný zlomek z toho, co dokázaly děti ochutnat během posledních tří týdnů. To, co se jim podařilo rozbít, rozsypat a rozlít zdokumentováno není - v takových chvílích máme plné ruce práce s úklidem.

Občas se stává, že pyžámko je "snědené" dříve  než oblečené. Látkové věci (oblečení, látkové plínky ... - viz. fota)  a papír patří mezi  Sárinčiny nejoblíbenější  suroviny.
 Diáře používáme k malování. Mají pevnou vazbu, a tak vydrží neobratné Sárinčino listování a kousání mnohem déle, než obyčejné sešity.
Prohlížení knížek  zůstalo jediným Sárinčiným zájmem, prto jí je nebereme. Ale je mi těžko u sdrce, když vidím, jak je ničí.

Přistižena:)
Na plastové věci je odborníkem spíš Kubíček, ale někdy si dá říct i Sárinka.

Bez komentáře. 
Děti musí být pod neustálým dohledem.  Nic nebezpečného se v domácnosti nenachází, ale nikdy nemohu vědět, zda se nepokusí sníst část svého oblečení. Kubíčka poslední dobou dráždí hlavně knoflíky. Jednoho krásného ráno jsem přišla k jeho postýlce a našla  ho v pyžámku bez knoflíků. Od té doby už mu  žádné "knoflíkové" věci neoblékám. ... Ale přemýšlím, jak vyřeším věškeré naše povlečení ...Zjistil totiž, že i na něm jsou knoflíky...
Látkovými  hračkami si neublíží, ale nebezpečné mohou být také.
Dřevo -  Kubíkův oblíbený  materiál.
O jídle ani nemluvím.
Co takhle dát si křídu?

"Hmm, nová hračka. Je třeba ji ochutnat."

Nevím, co přesně způsobuje u Sanfilippo dětí nutkavou potřebu stále něco vkládat do úst, ale at' je to cokoliv,  pro nás to znamená být nonstop ve střehu.

úterý 16. srpna 2011

(Ne)obyčejné chvilky

Těchto pár záběrů se mi dnes podařilo zachytit. Není na nich nic výjimečného, ale výborně vypovídají o tom, jak probíhají odpolední procházky letošního léta.
 "Maminko, pomůžu ti tlačit kočárek."
 Ani nevíte, jak jsem pokaždé št'astná, když se Kubíček sám odhodlá k procházce po obrubníku. Tak to přece dělají i zdravé děti, ne? Obvykle ho držím za ruku, jeho chůze není nejstabilnější.
 "Maminko, že mě nechytíš."
 "Dost bylo pohybu, je čas na odpočinek."
 "Kde ten dudlík jenom je? Že by na zádech?"
 Takto jsme našli tatínka se Sárinkou na zahradní houpačce, když jsme s Kubíčkem přišli z procházky.
 Tyto fotky jsou tak obyčejné a přitom tak vzácné. Stejně vzácné jako každý den života našich dětí.

neděle 14. srpna 2011

Cesta za Punkvou

Už dloooouho nás děti nenechaly se vyspat tako jako dnes. Vstávaly až těsně před šestou. Tohoto dobrého rodinného rozpoložení jsem okamžitě využili a zosnovali plán. Že bychom se konečně rozjeli do srdce Moravského krasu, které jsme chtěli již dříve navštívit, ale doposud jsme tuto cestu kvůli Sárinčině nechuti sedět v autě odkládali? Cíl je přece jenom o několik minut jízdy autem dál než destinace, kterých jsme v posledních týdnech dosáhli.

Hned po probuzení Kubíček využil rozespalosti rodičů a svými šmátravými prstíky zajel do sklenice medu, která zůstala na stole poté, co jsem mu osladila jeho ranní čaj. Jelikož mu sladká, ještě neskrystalizovaná hmota zachutnala, pokapal jí celou podlahu a pak si utřel prsty do pyžama. Než jsem se stačila odlepit od podlahy a vytřít ji, všiml si, že nechal táta na stole máslo. V nepozorovaný okamžik ho odnesl do obýváku, ochutnával a roztíral a roztíral.... Tolik práce tak krátce po probuzení už jsme dlouho neměli - probral nás rychle a dokonale:))

A jsme tady - v národní přírodní rezervaci "Vývěry Punkvy". Cestu autem k místu určení nám sice Sárinka zpestřovala křikem, ale v kočárku se uklidnila.
Když jsme se dověděli, že k Punkevním jeskyním se dostaneme za 15 - 20 minut  rychlé chůze, neváhali jsme a vyrazili.
Říčka Punkva nám dělala společnost a spolehlivě nás dovedla k cíli.
Občas si zahrála na schovávanou a ztratila se v propadlišti, ale po chvíli zase vyběhla :)
K Punkevním jeskyním jsme se dostali v rekordním čase - za 10 minut. (Ale jeskyně jsme pochopitelně s dětmi neměli v úmyslu navštívit.) Mám takový pocit, že můj muž usoudil, že jsem toho svatebního cukroví, které přivezl minulou i tuto sobotu, snědla až příliš a nasadil rychlé tempo :)) Pravý důvod je daleko prozaičtější - Sárinka kopající nohama snažící se dostat z kočárku...Cíle bylo proto potřeba dosáhnout rychle - Martin ji bavil jak se dalo a sliboval hory doly. Hlavně hranolky.
 Pro zpáteční cestu jsme zvolili rychlejší variantu - svezení vláčkem. Sárinka byla nadšená.
Uličky a prostor mezi sedadly vláčku byly příliš úzké, takže jsme museli kočáry složit. Kubík se ale ve vláčku bál, nechtěl sedět (ani mě na klíně), tak jsme mu kočár rozložili v jediném možném místě, kam se vlezl - do vstupu ke dvířkám. Tam už byl spokojený. Tento projev je pro něj v posledních měsících typický - kočárek je pro něj jistotou, místem, kde se cítí bezpečně. Kamkoli s ním přijedeme, nechce se z kočárku hnout. (Např.u lékaře v čekárně je to výhoda - nic nebere, neshazuje, nemusím za ním běhat.)
Na Stezce srdcem jižní Moravy bylo moc hezky. Doufáme, že se tam brzy zase vrátíme.

sobota 13. srpna 2011

Po dvou letech

Ráno jsem vypravila mužskou polovinu naší rodiny na svatbu (není to tak, že bychom se Sárinkou nebyly pozvané :), ale ...kdo zná naši Sárinku, tomu nemusím vysvětlovat, proč se svatebního veselí účastnit nemůže...) a těšila se na vzácnou návštěvu - po dvou letech jsem se zase měla vidět s kamarádkou z Prahy.
Mám k ní výjimečný vztah - byla první maminkou hendicapovaného dítěte, kterou jsem kdy poznala. Sárinka měla 11 měsíců, Tomášek byl o šest měsíců starší. Poznala jsem ji tedy v době, kdy jsem ještě spokojeně žila ve světě rodičů zdravých dětí. Tomášek tenkrát nechodil, nemluvil, bez tracheostomie by ani nežil. Postupně se přidala diagńoza dětský autismus. Sárinka se v době jejich seznámení začala stavit na nožky, správně užívala mnohá slova, byla veselá a zdravá.
Po čtyřech letech je všechno jinak. ...Tomáškovi sice stále k životu pomáhá tracheostomie, ale jinak je to kluk s vysokou inteligencí (čte, počítá, píše), komunikující (kladoucí logické otázky - např. Proč má Sára dudlík, když je velká!), jezdící na kole, který se chystá do běžné ZŠ. A to všechno přesto, že diagóza dětský autismus je stále platná.
Nyní už by nikdo nevěřil, jak těžce prožíval první měsíce svého života. Neuvěřitelnou prací a vedením jeho rodičů (hlavně maminky) je z něj rozumný předškolák, který mi bez známek studu podal ruku, pozdravil, řekl, kam jedou na dovolenou, zeptal se, kde je Kubik, nastavil tvář, abych mu dala pusu na rozloučenou...Žasla jsem -  malý zázrak. Neuvěřitelně statečný a chytrý kluk.

Ivča byla první člověk, který mě po zjištění diagnóz u Sárinky a Kubíka zasvětil do "tajů" sociálních dávek, na které jsme měli - již s potvzenou diagnózou v ruce - nárok. Jeden večer přijela se složkou materiálů, kterými mě zahrnula. Vysvětlila, které zákony si  mám nastudovat, předala seznam úkonů, které by Sárinka měla zvládat a na které se bude sociální pracovnice ptát při návštěvě u nás, poučila mě, co mám zdůraznit, co neopomenout a hlavně - doporučila mě obrnit se trpělivostí s čekáním na výsledek posouzení a při neúspěchu se nebát napsat odvolání. ... Poradila s výběrem plen pro Sárinku, dala mi kódy VZP na pleny, vysvětlila, jak a kdo by měl napsat doporučení na pořízení zdravotního kočárku... Prostě mě ten večer zasvětila do starostí maminek postižených dětí. Vzpomínám si, že jsem ji tenkrát v mnohém nechápala a také chápat nechtěla. Prakticky ze dne na den (v případě Kubíka doslova - měla jsem zdravé dítě, ale po jednom krátkém telefonátu bylo všechno jinak - naráz byl těžce nemocný) jsem byla vržena do světa starostí rodičů postižených dětí  a s těch všech infrormací se mi dělalo nevolno. Myslela jsem si, že se mi to jenom zdá. ... Na druhý den jsem sedla k počítači, zjistila adresu příslušného MěÚ a rozjela se pro formuláře. Tu první cestu na úřad si pamatuji dodnes. Strašně jsem se styděla, když jsem přišla na oddělení nesoucí název - sociální odbor... Pak jsem nastudovala a pročetla zákony a začala vyřizovat ... Dodnes jsem neskončila a ještě pár let "úřadovat" budu :)

Za tohle všechno a ještě za mnohem víc Ivči vděčím.

Ivanka byla také prvním člověkem (bez lékařského vzdělání), který okamžitě věděl, o jakou nemoc jde při vyslovení "mukopolysacharidóza typu IIIA". To není obvyklé. Stává se, že ani někteří lékaři neví, co si pod pojmem MPSIIIA představit. A propos - je někdo mezi Vámi (nebo Vašimi známými), kdo věděl o MPS IIIA před tím, než začal číst blog o Sárince a Kubíkovi? (Katy a Magdi, o Vás vím, taky jste mě překvapily...:-)) ...Já osobně jsem o Sanfilippo syndromu neměla ani tušení...

Každopádně návštěva proběhla hladce, Sárinka se po počátečním vzrušení (= křičení) uklidnila a já jsem měla možnost pobýt ve společnosti příjemných a chápajících lidi. Děkujeme za návštěvu a za dárečky. To album pro děti je dokonalé!!

čtvrtek 11. srpna 2011

Pohlazení




V posledních dnech mi bylo ouvej a příspěvek, který jsem se chystala uveřejnit a nakonec opustila již v konceptu, zněl takto: "Jak se Kubíček smál, až se za břicho popadal a máma plakala". Dnes je mi lépe i přesto, že jsme se před chvílí vrátili z psychologického vyšetření. Tyto obrázky mi přišly včera večer a zapůsobily jako pohlazení a pofoukání bolístky.

úterý 9. srpna 2011

Častá letní nepříjemnost

Afty. Tuto - prý typicky letní - nepříjemnost máme za sebou. Naštěstí velmi rychle. Sárince se v pátek odpoledne vyhoupla teplota na 39,5° a střídavě - klesajíc a stoupajic - se držela až do sobotního večera. V neděli se vzbudila v dobré náladě a s chutí k jídlu. Zato Kubíček hořel. V pondělí jsem ho popadla a rozjela se k pediatričce - CRP negativní, ale na mandlích byly vidět ony nepříjemné flíčky. Dnes je již bez teplot, začal jíst, takže se zdá, že se afty nerozšířily dál.

Sárince se afty ani neobjevily. Myslím, že to může být tím, že minulý rok v létě prodělala silnou aftovou angínu (užívala i atb a afty měla poseté mandle, celou pusu i rty), takže měla vytvořené protilátky.

I přes vysoké horečky byly děti statečnými pacienty. Sárince jsme sice na noc pomáhali podáním Dithiadenu (1/2 tbl), zato Kubík spal dobře jen s podáním Nurofenu či Panadolu, a dokonce usínal i 2x denně. Doslova se z těch horeček dostal vyspáním:)

Takto mi dnes usnul v kočárku při dopolední procházce. Pusinku má hezky "zvýrazněnou" genciánovým roztokem. Paní doktorka mi sice napsala recept na jinou tinkturu (taky proto, abych pak týden nemusela prát celou domácnost zbarvenou do modra:), ale v místní lékárně nebyla k dostání. Nechtělo se mi s Kubíkem, který se necítil dobře, zajiždět do nejbližšího města, tak jsem neměla na vybranou. Nevím, zda modrá je (v tomto případě) dobrá, no každopádně pomohla:)