Sára a Jakub

Vítejte na naší cestě životem, kterou nám zkřížila smrtelná nemoc zvaná mukopolysacharidóza III. typu.
Vítejte v Holandsku....


středa 29. prosince 2010

Dva a půl dne...

...bez toho, aniž bych něco musela. Dva a půl dne osvobozená od výměny plen, oblékání a vyslékání, obouvání a vyzouvání, uklízení, utírání, vysávání, přípravy jídla a léků, krmení, utišování a uklidňování, zvedání a ukládání, bez nutnosti uspávání, chození na procházky, bez říkání říkadel a zpívání písniček, malování ....Dva a půl dne odpočinku, kdy jsem se ráda nechala obsluhovat. Úžasné.

Navečer jsem se vrátila z mého rodného kraje. Navštívila jsem rodiče, viděla se s rodinou mé sestry a s dvěma dlouholetými kamarádkami. Opět jsem si připomněla, kolik věcí není tak, jak si člověk před mnoha lety představoval, že budou. Každý jsme trochu jiný. Měníme se časem, zkušenostmi, věkem, okolnosti, které nám život přichystal. Anebo naopak - u někoho bych změnu čekala, ale stále ji nezaznamenávám. Ale tak už to asi v životě bývá.

Můj příjezd domů nechal Kubíčka i Sárinku naprosto lhostejnými, alespoň že Martin zachránil situaci:) Bylo skvělé spát dvě noci v posteli, aniž by mě někdo neustále kopal do zad, nebo do břicha, ale stejně už jsem se na ty své miláčky těšila.

neděle 26. prosince 2010

Člověk míní,...

...Sárinka mění. Na dnešní den jsme měli naplánovanou cestu za Martinovými prarodiči. Těšili jsme se, ale raději jsme zůstali doma. Na Sárinku dolehlo to veškeré vánoční nadšení a spousta nových podnětů z posledních dvou dnů, takže již včera večer měla problém usnout. Zkoušeli jsem ji uložit několikrát, vždy se po chvíli vzbudila s pláčem. Dnes jsem ji po obědě uspala celkem rychle, ale po 10 minutách byla vzhůru a ronila krokodýlí slzy. Byla rozmrzelá, unavená, ukňouraná. Proto jsme se rozhodli nejet. Nikdo z nás by si návštěvu za těchto okolností neužil, hlavně pro Sárinku by znamenala spíš trápení. Vzali jsme děti alespoň do kočárků a vyrazili na procházku. Jeli  jsme se podívat na jesličky do místní kapličky. Sárince se postavičky náramně  líbily, Kubíček se choval, jako by je neviděl. Jak typické. Oba trpí stejnou nemocí, ale některé jejich projevy jsou naprosto rozdílné, až protikladné - Sárinka je na sebemenší změnu a podnět citlivá (až přecitlivělá), okamžitě poznáte, zda se jí líbí nebo ne, ale tato zvýšená vnímavost se projevuje častějším pláčem (z důvodu únavy), hyperaktivitou a hlavně spánkovými problémy, Kubíček na spoustu podnětů reaguje velmi chladně, nenechá se rušit  ze svých zájmů, ale zase není tolik vyčerpaný a nemá problém s usínáním a se spaním.

Chystám se na pár dní změnit prostředí, ale až se vrátím, určitě se za babičkou vydáme:)

sobota 25. prosince 2010

Vánoční dny

Doufám, že jste prožili krásný Štědrý večer s někým, koho máte rádi. Náš Štědrý den proběhl klidně a velmi tradičně.Odpoledne jsme s dětmi vyjeli do blízkého, známého poutního místa, aby se podívali na jesličky. Časově jsme si náš příjezd naplánovali na konec dětské mše s předpokladem, že se bude kostel postupně vyprazdňovat. Mýlili jsme se. Davy lidí proudily dovnitř i ven. To se dětem příliš nelíbilo, navíc Sárinka se bojí prostor s vysokými stropy, a tak jsme je vzali do náruče a Sárince stále připomínali, že uvidí Ježíška, který k nám večer přijde s dárečky. Zabralo to, a dokonce jsme v kostele vydrželi pár minut. Mohli jsme na malý papírek napsat Ježíškovi vzkaz - poděkování, nebo přání - hodit jej do krabičky, kterou v neděli odnesou děti při mši svaté na oltář. Napsala jsem jedno poděkování i jedno přání. Tak Tě, Ježíšku, snažně prosím, nezapomeň si naše vzkazy přečíst.

Večeře měla - již tradičně - dvě fáze. Nejdřív jsme nakrmili děti, poté se pustili do ryby i my. A pak už přišla řada na dárečky. Kubíček vešel do obýváku, dárků si ani nevšiml, dokonce ani rozzářené prskavky na stromečku jej nevyburcovaly z kňourání - chtěl pokračovat v mlsání. (Abych získala pár minut na přinesení dárků a zapánení prskavek, dovolila jsem, aby jim Martin v kuchyni nabídl perníčky. Byla to jediná možnost, jak je oba udržet na jednom místě.) Sárinka měla radost a pustila se do rozbalování.
 Největším hitem byly omalovánky a batůžek s motivy disneyových princezen.
 Jakmile jí Martin oznámil, že dostala nový "backpack", začala se smát a nemohla přestat. Stále opakovala "backpack, backpack" a smála se tak, že se svalila na zem:)
 Kubíčka vytrhlo z jeho absolutního nezájmu o dárky až DVD "Žížaláci" (Katko, díky.) Okamžitě si vynutil, abych mu jej pustila. Ostatní dárky si rozbalil jen tak z nutnosti.
Jakýkoli dárek s princeznovským motivem u Sárinky vyhrává.

Poté, co se mi podařilo takto Sárinku vyfotit, zalitovala jsem, že jsem Ježíška nepoprosila o zázrak. Nemá snad tak překrásné dítě nárok na delší život, než jaký je mu vyměřen Sanfilipo syndomem?

Boží hod jsme strávili u babičky Hanky. V hodování a dárečkování se pokračovalo:)

 Aby těch princezen nebylo málo.....:)
"Dáreček sice patřil Kubíčkovi, ale když si ho nevšímá, tak si ho prohlédnu já."
Krátká chvíle zájmu o nový domíchávač.

Další sváteční den je před námi. Věřím, že bude stejně tak hezký, jako byl dnešní a včerejší.

čtvrtek 23. prosince 2010

středa 22. prosince 2010

Pomalu...

...se chystáme na Štědrý den. Ráno jsem vyrazila na poslední předvánoční (již jen potravinový) nákup s bláhovou představou, že spousta lidí bude atakovat obchodní centra až odpoledne. Bylo těsně po deváté hodině a já už jsem nemohla najít parkovací místo. Podařilo se mi nakoupit vše potřebné za dobu asi 3x tak delší, než kdybych nakupovala třeba v červenci. Při pohledu na frontu, která stála u kádí s rybami, jsem ocenila náš nápad koupit kapra již v neděli a vyrazila k domovu. Na zahradě mě uvítal obrovský sněhulák, kterého Martin dětem postavil. Evidentně prožili dopoledne příjemněji než já:)

Zabalila jsem dárečky, zítra nazdobím stromeček a připravím bramborový salát a zelňačku - tu míváme 24.12. na oběd ... Shodli jsme se na tom, že zlaté prasátko vidět nemusíme:) Rybí polévka je výsadou mého muže a já mu její přípravu každý rok ráda přenechávám. Štědrý den už si vařením a mytím nádobí nekazíme, usmažíme jen kapra.

Sárinka stále mluví o stromečku, o dárcích a o Ježíškovi. Těší se. Nevím, nakolik si uvědomuje význam svých slov, ale mluví k tomuto tématu, nebot' jí ho připomíná výzdoba oken, vánoční přáníčka, která máme vystavená ( děkujeme všem!!), obrázky s vánočními motivy v časopisech, které jí přinesla asistentka Martina a samozřejmě také to, že jí zpíváme a pouštíme koledy. Kubíčka nechává nějaké předvánoční těšení naprosto lhostejným. Mohu mu nastokrát ukazovat blikající světýlka a svítící stromečky, povídat "hory doly", nehne ani "brvou". Takže nemám tušení, co se odehrává v jeho hlavičce. Jen doufám, že až přijde na rozbalování dárečků, projeví radost. Alespoň trošku.

pondělí 20. prosince 2010

Jako bych je znala...

Včera jsem našla tuto rodinku, která bydlí v americkém státě Illinois - http://www.jayjenison.com/boycefamily/
Bydlí na míle daleko, ale podíváte-li se do tváří jejich dětí (4, 5 a 1,5), okamžitě poznáte, co nás spojuje.....Je mi to moc, moc líto.

neděle 19. prosince 2010

Zlatá neděle

 První polovinu dne jsme ještě prožili s babičkou. Její pozornosti si Sárinka užívala plnými doušky.

Již druhý den nás Sáruška nutí zpívat koledy. Začne slovy: " Jéžíšku, panáčku" nebo "Vánoce, Vánoce, picházejí" a musíme pokračovat. Ano, právě "Půjdem spolu do Betléma" a "Vánoce, Vánoce.." jsou jejími letošními favority. Nejvíc se směje citoslovcím " dudlitidy, dudlitidy, dudlitidy" a " dujdaj, dujdaj, dujdaj, da":) Odpoledne jsem byla zpěvem  těchto dvou koled tak unavená, že jsem je vygooglovala a pouštěla jí je z počítače. Zpěvem koled na nás "padla" pravá vánoční atmosféra, a tak jsme se rozjeli do blízkého zahradnického centra koupit stromeček a také kapra. Krásná výzdoba celého centra v nás správnou předvánoční náladu ještě umocnila.
 ... A jsme tady. No uznejte, není to krásné místo na koupi stromečku a ryby? S parkovišti se opravdu nedá srovnat.
 Nejdříve jsme si vybrali stromek...
 ... a pak šli na kapra.
 "Toho chci!"
 Ochotný pán prodávající dovolil  Kubíčkovi i Sárince dát našemu kapřákovi poslední pohlazení
 ...a po chvíli jsme si ho odnášeli v tašce domů.

 A protože bylo sice pořádně mrazivo, ale nefoukal vítr, pobyly děti chvíli na zahradě. Dokonce ani nekňouraly, že se musí brodit sněhem.

Sárinka padala po každém 3-4 kroku, ale byla trpělivá a snažila se zvednout i bez naší pomoci.

Moc hezky  prožitá "zlatá" neděle.

sobota 18. prosince 2010

Sobota bez táty

Táta nám na dva dny odjel, ale sami jsme nezůstali. Přijela babička, takže děti mají o zábavu postaráno. Tedy hlavně Sárinka, Kubíček - jako obvykle - přítomnost jiné osoby v domě úspěšně ignoruje. On si vystačí jen s mámou:), asistentky by Vám mohly vyprávět:)

Během dne jsme jej přinutily k občasné tvořivé aktivitě - např. navlékal korálky, a když už byl v plném pracovním nasazení, vyrobil Sárince - parádnici - náhrdelník z korálů. Tohový gentleman! Pochvalu by zasloužila svým nápadem - a vlastně i realizací - spíš babička, ale stejně... bylo hezké, že Kubíček pomáhal a podílel se na vytvoření něčeho pro svou sestřičku. To je u nás jev neobvyklý.

 "Co říkáte? Sluší mi ?"
       Kubíček - malíř.

Zklamaná jsem byla z jeho modelovací činnosti. Má snaha jej motivovat k válení žížalek nebo kuliček vyšla naprázdno. Hmotu jen trhal a dával zpět do kelímku. Ale vždyt' na jaře mi na zahradě sám nosil žížalky uplácané z mokré hlíny a říkal: " Dáda." (Určitě chtěl říct "Jůlinka", ale to neuměl :)

Musím se zeptat asistentek, jak se mu daří modelovat s nimi. Třeba dnes večer jen  neměl náladu...?

středa 15. prosince 2010

Unavená máma dělá chyby

Nejsem zimní typ. Posledních pár dní se cítím unavená. Není to způsobeno žádnou předvánoční "honičkou", tohle jde mimo mne, ani nedostatkem pomoci. Zdá se, že krátké dny a mrazivé počasí mě začínají negativně ovlivňovat. Dělám chyby. Chyby, které se dotýkají dětí. Zlobím se na sebe.

V neděli jsem při koupání čistila dětem ouška. V jeden okamžik vidím, že na jednom konci vatové tyčinky chybí vata. No nazdar, zůstala v Kubíkově pravém uchu. Vzala jsem si na pomoc baterku, ale neviděla jsem nic. Přišlo mi nepravděpodobné, že by se dostala někam hlouběji, vždyt' jsem mu čistila ucho jen zlehka, spíš "po vnějšku". Přesto mě tato malá nehoda zneklidnila. Mohla bych mu zbytečně způsobit zánět. Dnes jsem raději navštívila naši pediatřičku (je skvělá, nikdy nás neodmítne, ikdyž jsem volala až ráno a její program byl na celé dopoledne plný). Výsledek? Vata se nenašla. Asi na tyčince nebyla. Nechápu, jak jsem nemohla nevidět, že strkám Kubíkovi do ucha ostrý konec, na kterém není vata.

Včerejší ráno proběhlo ve spěchu. Všechno jsme měli na cestu do Prahy nachystané den předem, takže bylo třeba jen obléknout děti, vzít batoh napěchovaný všemi cestovními  nezbytnostmi (pleny, knížky, pastelky, svačiny:) a vyrazit. Zdržování snídaní jsme zamítli. Děti by jídlo bezprostředně po probuzení stejně odmítly, takže snídaně "proběhla" až za jízdy. Auto bylo pro děti "předehráté", takže jsem řekla Martinovi, at' je neobléká do bund, at' jim dá na hlavu jen čepice, zabalí je do deky a přenese je přes dvůr do auta. Tak se taky stalo. Já jsem zamkla dům a jelo se. Šok přišel až v Praze. Ve chvíli, kdy jsme chtěli děti vytáhnout z autosedaček a obléknout. No ano... Byli jsme bez jejich zimních bund. Zapomněla jsem je z chodby vzít!! Venku hustě sněžilo a mrzlo. Hlavně, že jsem den předem myslela "na nejhorší" a přibalila do batohu dvě deky, dva dětské svetry navíc, šály, rukavice. Zimní bundy ale nevezmu! Věřili byste tomu? Naštěstí nebylo tak zle, jak by se na první pohled mohlo zdát - parkovali jsme v areálu Kliniky, děti jsme zabalili do našich bund, posadili je do kočárků a rychle vyrazili směr - budova A.

Minulý večer, před tím, než jsem uložila Kubíčka ke spánku, jsem v jeho pokojíčku "stáhla" topení na minimum. Dělám to často. Jde o nejmenší místnost, takže je v ní mnohem tepleji než v ostatních pokojích, a nechci, aby se po chvíli vzbudil upocený a s pláčem. (Při spánku upřednostňuje chlad.) Po určité době, až jsem si jistá, že spí tvrdým spánkem, jej přenáším z postele do postýlky a topení opět reguluji tak, aby mu přiměřeně topilo celou noc. Včera jej přenesl Martin, ale já jsem zapomněla, že jsem topení stáhla "na nulu". Dnes ráno jsem dostala málem mrtvici. V 7.00 jsem vešla do jeho pokoje zkontrolovat, zda už je vzhůru (byla jsem přesvědčená, že ho musela Sárinka, vstávajíc v 5:30,  svou hlučností vzbudit) a v tu se na mě vyvalil šílený chlad. V jeho pokoji bylo 15°C .... a Kubík? Spal (!) Ale v průběhu noci nebo rána byl vzhůru, vylezl z pytle (nespává pod peřinou) a znovu usnul jen v pyžámku!!!! ... Doufám, že to neomarodí.

Na závěr jedna úsměvnější zprávička. Dnes jsme se rozjeli s dětmi vyfotit! Zatoužila jsem po pěkném rodinném fotu. Kdo dobře zná Sárinku a Kubíka,  určitě v tuto chvíli obrací oči v sloup a začíná se smát....:) No... přežili jsme, dokonce i veškerá technika ve studiu (ale jen tak tak...to víte, Kubíček je technický typ...), jen papír (tvořící bílé pozadí) budou muset vyměnit :) Pan fotograf a jeho pomocnice byli na naši návštěvu nachystaní, byli opravdu neuvěřitelně hodní a trpěliví (raději jsem jim dala "avízo", že je navštíví dva Sanfilípci.) Martin průběh focení okomentoval velmi trefně: " Myslím, že je snadnější vyfotit celé hokejové, nebo basketballové družstvo při hře ...než ...naše dvě děti." :))

úterý 14. prosince 2010

Půlroční kontrola na ÚDMP

I přes husté sněžení jsme zvládli dnešní cestování po D1 na výbornou. Cesta do Prahy byla kvůli dopravní zácpě ve městě o něco delší než cesta zpátky, ale obě děti byly neuvěřitelně trpělivé a celou dobu hezky seděly, baštily a četly si, takže nám menší zdržení nevadilo.

Na Klinice čekala děti obvyklá vyšetření - SONO bříška, odběry krve, trhání vlásků (kvůli kontrole střádání, které se dá mj. zjistit právě ze struktury vlasu), zvážení, změření a pro Sárinku bylo připraveno navíc EEG. Dvakrát do roka absolvujeme neurologické vyšetření včetně EEG u našeho brněnského neurologa, takže by se mohlo zdát, že dnešní vyšetření bylo jakoby nadbytečné. Opravdu nevím, ale nařídil jej prof. J. Zeman (přednosta Kliniky), se kterým jsem poprvé konzultovala zdravotní stav dětí na podzimním setkání MPS rodin v Teplicích. Tenkrát vyslovil podezření na nějaký přidružený problém, který způsobuje Sárinčino časté padání. Dnes jsme jej na Klinice nezastihli, ale naše ošetřující lékařka vyslovila domněnku, že prof. Zeman poslal Sáru na EEG, protože se domnívá, že by mohla trpět miniepileptickými záchvaty, které způsobují onu ztrátu stability. Obě jsme se ale shodly na tom, že to zřejmě nebude ta pravá příčina. (Jednoduše jde o projev Sanfilippo syndromu.) Jsme se Sárinkou prakticky 24 denně (i v noci s ní spíme, střídáme se s Martinem), známe její sebemenší projevy a na žádné miniepileptické příhody podezření nemáme. Ani náš brněnský neurolog žádné vznikající problémy nezaznamenal. Žádné závěry ale nedělám, uvidíme, jak vyhodnotí prof. Zeman dnešní záznam. Lékařské zprávy z dnešního dne by měly přijít začátkem února.

Již před třemi měsíci jsem si posteskla, že není jisté, zda nám bude ZP hradit experimentální léčbu, kterou děti podstupují. Po dnešním rozhovoru s naší ošetřující lékařkou, je zřejmé, že situace je určitě "zachráněna" pro Sárinku. Hlavním důvodem je její stabilizovaný stav a hlavně stále klesající hodnoty GAGu v moči. Jakých hodnot dosahovaly před započetím léčby a pak v jejím průběhu, uvádím zde. Výsledek ze zářijového sběru prokázal další snižování - 19,7 g/mol kr, takže lze předpokládat, že prosincové hodnoty budou opět optimistické. Problémy nám ovšem dělá Kubíček. I jeho přehled hodnot GAGu uvádím zde. Zářijová kontrola moči prokázala další zvyšování ... 54,7 g/mol kr (!!!!!) To jsou hodnoty vyšší než před započetím léčby... A tak se modlím, aby hodnoty z nedělního a včerejšího sběru nastartovaly opačnou tendenci, jinak se máme připravit, že bude Kubíček nechán úplně napospas nemoci. ZP mu tuto naši jedinou kapičku naděje hradit nebude... Ptala jsem se, jak je možné, že 9 měsíců od započetí léčby hodnoty GAGu klesaly a od té doby stoupají. Možné to prý je, některé děti jsou proti genisteinu rezistentní...

Přesně v poledne jsme se ještě potkaly v blízké restauraci s jednou mladičkou paní (asi ještě slečnou). Zastupovala společnost, jež chce Sárince a Kubíčkovi poslat nemalý vánoční dárek na jejich účet, který založila nadace Konto Bariéry. Děkujeme mnohokrát.

pondělí 13. prosince 2010

Povídavá tulivka

Jsem vděčná za to, že Sárinka ještě neztrácí schopnost mluvit i přesto, že její neustálé povídání dokáže způsobit pěkný bolehlav.  Nedokážu si představit, že máme doma dva mlčící Kubíčky. Sárinka s námi nevede cílenou konverzaci, často po nás opakuje, zpívá, ale mimo to také správně pojmenovává věci nebo činnosti. Zdá se nám, že poslední týdny častěji než před tím. Tím mám dělá ohromnou radost. Komentuje mou činnost, když vysávám, peru, chystám jídlo. Měníme-li Kubíkovi plínku, hlásí: "Kubíček počůůůral." Včera při koupání pronesla:" To je šampón," dnes asistentce při malování důležitě oznámila: "To je štětec." Když otevřenými dveřmi do sklepa zahlédla Martinovy hokejky, rozzářily se jí oči a radostně řekla: " Daddy's hockey-stick."
Každý takový komentář je odměněn velkou pochvalou a velkou pusou. Vždy nás rozesměje a potěší. 


Doufám, že nezakřiknu další pochvalu, kterou si Sárinka zaslouží. Poslední dobou se o něco zklidnila a je víc tulivá. Když si k ní přisednu, nebo lehnu, tahá mne za ruku a chce, abych ji objala:) Co se tělesného kontaktu týká, byla vždy ta odtaživá - narozdíl od Kubíčka. Nikdy neměla na tulení čas, byla neustále v pohybu.

Jsem vděčná za každý její správný, zdravý projev.  
Jednou budu mít krásné vzpomínky.

Adventní dny prožité neadventně

Máme to úspěšně za sebou. Dva dny strávené sbíráním moči a vážením plínek. Uf. S Kubíčkem jsem si "poradila" sama, ale u Sárinky byla při každé výměně sáčku potřeba  přítomnost Martina. Úspěšnost byla menší než u Kubíka, ale s tím se u děvčátek počítá. Každopádně na cestu do Prahy (na ÚDMP) jsme připraveni.

                                                   

čtvrtek 9. prosince 2010

Za teplem

Tento týden jsme dvakrát ujížděli pryč před zimou. V naší vesničce probíhala nějaká plánovaná akce (údržba, nebo oprava elektrické sítě), ke které bylo pochopitelně potřeba zastavit elektrický proud. Dost dobře nechápu, jak jim mohlo "projít" nechat celou vesnici bez proudu celých osm hodin (od 8:00 do 16:00) v prosinci, kdy mrzne a jsou ty nejkratší dny v roce....Ne každý je v tuto dobu v zaměstnání, nebo ve škole... Nicméně pro nás to byla vítaná změna a důvod odjet k babičce, která nám poskytla přechodné útočiště. Děti ji mají moc rády, už před dveřmi poskakují radostí.  A pro mne tyto dvě cesty znamenaly nečekaný odpočinek a vytržení ze strereotypu. A jako bonus navíc - měla jsem pokaždé možnost nechat odplavat své starosti v bazéně a zalenošit si v bublinkách vířivé vany. Úžasné:)

 S bratránkem. Nedá se říct, že by si spolu pohráli, na to Kubíka moc neužije:(, ale na Krtečka se chvíli spolu dívali.

 
 Sárinka měla radost z babiččina labradora. Stále volala její  jméno, ale hladila ji, jen když jsme jí pomohly a  vedly ruku. Kubíčkovi se nejvíc líbil Tařin ocas:)

******
Při dnešním večerním koupání jsme malovali - na obkladačky, na vanu a vůbec všude, kde to šlo. Asistenka Jana nechala pro děti objednat (prostřednictvím střediska Eliada) kulaté pastelky. Jedněmi malujeme na papír, ty druhé jsou "do vlhka". Kubíček si našich malůvek nevšímal (konvička a kyblík jsou lepší zábavou:), ale Sárinka byla nadšená! Děkujeme.


 ******
 Ještě jednu radostnou chvíli jsme dnes večer zažili - Kubíček večeřel v kuchyni a uslyšel, jak Martin hraje Sárince na kytaru jejich oblíbenou písničku "Wine The Bobbin Up". S radostí se na mě podíval a začal dělat přesně to, co se v písničce zpívá - Wine..up - rukama dělal moty, moty,
                                                  - ... pull, pull, clap, clap, clap - 3x zatleskal
                                                  - ...point to the window, point to the door - zapíchl prstík do prostoru, sice neukázal okno a dveře, ale i tak nám udělal strašnou radost. Je to náš hodný chlapeček.

Hezký den.

středa 8. prosince 2010

Co je (na)psáno, to je dáno.

Už delší dobu odkládám napsání tohoto příspěvku. Nebude se mi snadno psát. Diagózu znám. Nevím, na co jsem čekala. Na zázrak? Ale vždyt' zázraky se nedějí, určitě ne v naší rodině. ... Vlastně ještě jsem ani nezačala psát a už mně tečou slzy po tváři.

*   Kubíček se mění.  *

Již pár týdnů zaznamenáváme změny v jeho chování. Strašně zvážněl a stál  se z něj hrozný "flegmatik", hmm, lépe řečeno někdo, kdo přestává mít o věci zájem. Pokud se nedívá na své oblíbené pohádky, nebo nekope do míče, je mrzutý, vypadá nešt'astně a chce se nosit v náruči. Snad ještě knížkou se zabaví. Komentář k obrázkům - k mému ohromnému smutku - nepotřebuje a odmítá. Vystačí si sám. (Naprostý opak Sárinky.) Zdá se mi, že i na přítomnost asistentky hůř reaguje. Ve chvíli, kdy jej posazuji do jeho židličky, aby chvíli pracoval, zakrývá si oči dlaněmi. Jasné gesto, že se mu to nelíbí. Už se tolik nepředvádí, a když jej k tomu motivujeme ( a použijeme úplně stejná gesta, která si dřív sám vymyslel a oblíbil), chvíli se na nás dívá, pak se nás snaží napodobit, ale nedaří se mu to. Nebo nás napodobí nedokonale. Naráz neví, jak se zachovat, neví, co s emocemi, tak jde a plácne nás. Myslí to dobře, dělá to z radosti, jen přesně neví, jak se v dané situaci zachovat. 

Ještě v létě dokázal zamávat sousedce a říct "Aoj". V tyto dny se od každého odvrací, nemává a nic neříká. Ještě před nedávnem jsem se každému "chlubila", že zvládá vyslovit tři slova. To už neplatí. Jediné slovo, které použije je "na". Používá jej ale v opačném významu, tzn. když něco chce. Ještě minulé Vánoce měl radost z dárků a dokázal je pojmenovat. Lokomotiva byla "húú, húúú", DVD s Bořkem stavitelem řídícím auto bylo skutečně: " Babe - auto - DVD", když se mu Sárinka pokusila nějaký dárek vzít, volal: "Jájo, ne". A na Martina pokřikoval "táto, táto". Jak bude vypadat letošní Štedrý večer?

Venku nechce vůbec chodit (jeho nechut' používat nožky je dílem způsobena i zimními stíženými podmínkami), v kočárku je strašně spokojený. A ani nepotřebuje být nijak baven ( a když se o to pokusím, odstrkuje mě), jen se chce vést. 

Často mívá nečekané záchvaty smíchu. Když se směje některým vtipným situacím u Krtečka nebo u prasátka Pepiny, jsme rádi. Znamená to, že děj vnímá a směje se ve správných chvílích. Ale když se začne nečekaně smát u jídla, na procházce v kočárku nebo když usíná, to je známka toho, že se v jeho hlavičce odehrává něco, čemu nerozumíme. Samozřejmě jsem ráda, že jsou to záchvaty smíchu a ne pláče, křiku a vztekání se (jako je tomu občas u Sárinky).

          Celkově se nám jeví, že se uzavírá do svého světa. Tichého světa.
 Vzdaluje se nám.

pondělí 6. prosince 2010

Jak se žije s mukopolysacharidózou?

Čas od času se mě někdo ptá, jak jsme se s naší novou životní situací vypořádali, že on by to určitě nezvládl. Každému odpovídám, že je to nesmysl, že by žil stejně jako my a dělal pro děti maximum tak jako my. Nejsme žádní superrodiče, žádní hrdinové. Když vám lékaři během necelých 70ti hodin s konečnou platností oznámí, že za několik let přijdete o obě děti, .... a to opravdu ošklivým způsobem, možná první co vás napadne, je to.....jak nejrychleji celou situaci vyřešit, aby se netrápily děti ...a ani vy. ... Pak ale rychle tyto představy zaženete a máte na výběr. Bud'se zhroutíte, a tak všechny starosti hodíte na partnera, který se - dovolím si tvrdit - pod tíhou starostí o tři nemohoucí lidi, brzy zhroutí taky (nebo vás opustí) a vaše děti skončí v ústavu sociální péče, což je představa šílená (jsou to přece vaše děti, které milujete nade vše), takže se seberete (netvrdím, že je to přes noc) a začnete žít nový život. Žijete den po dni. Každý zná, ale málokdo praktikuje ono známé "...nežijte minulostí, ani budoucností, ale žijte přítomností..." A pokud se vám doposud takto žít nedařilo, věřte, že začnete. Budoucností se od této chvíle totiž žít nedá, zničili byste se, minulostí se - částečně -  žít dá, ale asi ne nadlouho....... Psala jsem, že po zjištění diagnóz máte na výběr, ale z toho, co jsem napsala vlastně vychází, že na výběr nemáte.

My jsme na úplném začátku naší cesty, které udává směr mukopolysacharidóza. Nevím, jaké řádky na téma "Jak se žije s mukopolysacharidózou" budu psát za tři, nebo deset let, ale přikládám dopis doc. Michalíka, který s ní žije již cca 17 let. Jen si nějak nedokážu představit, že tohle všechno bude  u nás násobeno dvěma.

DOPIS NOVINÁŘŮM A VŠEM OSTATNÍM ANEB JAK SE ŽIJE S MUKOPOLYSACHARIDOSOU

Vždycky, když se mně novináři ptávali "a jak to všechno zvládáte" - nevěděl jsem najednou co
odpovědět. Co také říci lidem, kteří, v dobrém úmyslu, táží se na něco, co vysvětlit a zodpovědět
nelze. Vždycky, když dostanu další dopis od "nové" rodiny, ....vždycky, když hovořím s některou s maminek
po telefonu - táži se stejně "a jak to všechno jde zvládnout" ?

Rodiče dětí nemocných mukopolysacharidosou, kteří čtou tyto řádky odpověď znají. Jeden
odpoví "zvládám to, protože musím", jiný odpoví "těžko", třetí přidá "bez našich (manžela, známých,
školky) bych to nezvládla". Kde je tedy ona hranice "zvládnutí"? V každém z nás je ukryta
někde hluboko, pod pomyslnou čárou ohraničující síly psychické i fyzické. Každý se někdy
dotýkáme hranice svých možností, abychom se znovu nadechli a usmáli se na nemocné dítě…
Úsměv - tak vyjádřila svoji představu o průběhu televizního pořadu jedna dramaturgyně jedné
televize. Opět to myslela dobře - s námi i s diváky u televize - a chtěla ukázat, že se "i při té hrůze
dokážeme smát a radovat a…." Otevřel jsem její dopis pozdě v noci a rozhodl se, že napíši odpověď
paní dramaturgyni a všem, kteří se ptají "Jak se žije s mukopolysacharidosou"?

Vážená paní redaktorko,
rozumím Vašim větám, v nichž píšete, že chcete ukázat, jak se rodiny také umí smát a radovat,
případně dokonce "skákat radostí". Rozumím tomu, co jste napsala, vím asi, jak jste to myslela.
Vím, že není možné diváky Vaší televize děsit. Vím, že Váš pohled se ani tak příliš neliší od běžného
pohledu občana na mukopolysacharidosu - a v tomto směru je dokonce "správný".

Problém je v tom, že zkušenosti s životem s mukopolysacharidosou jsou jiné… Zkrátka - a cynicky
řečeno - většina lidí si myslí, že nejhorší na tom všem je fakt, že nám dítě jednou zemře. Ano, je
to fakt, je to strašný fakt, ale tu šílenou bolest - která se opravdu nedá popsat - přináší jenom první
část života s mukopolysacharidosou. U někoho to je půl roku, u někoho dva roky, nejvíc si pamatuji jednu maminku, ta viděla otvírající se rakev skoro pět let…. Jenomže "norma" - to jsem cynik
- viďte - je tak jeden rok. A pak se otevře další vidění, postupně se do něj propadáte, ono Vás pohlcuje,
chvíli se to vynoří, pak to zapadne, ale je to tady - vědomí absolutní nutnosti uzpůsobit každou
minutu dne, každou hodinu za týden, za měsíc, za rok, ale taky možná za osm nebo patnáct let.
Přizpůsobit se dítěti. Tři roky s ním běhat kolem sídliště, hlídat ho a táhnout z pod aut, tři roky hlídat
co všechno dává do pusy (vsaďte se, že za tři roky průměrné dítě asi pětkrát přijde do obýváku
s kuchyňským nožem v ruce, asi dvě děti za tu dobu chytnou od plynového hořáku, všechny vylijí
asi dvacetkrát všechno, co se vylít doma dá) a Vy jenom běháte a opravujete a třeba taky vysvětlujete
lidem, nejdřív v tramvaji, pak už jen výjimečně v obchodě a pak už radši nikde - protože
se začnete vyhýbat "normálnímu" životu. Nebo se ten normální život vyhýbá nám?

A ještě jedna věc se mění. Vy, pomalu, nezřetelně, ale nezadržitelně ztrácíte síly. Už nemůžete.
Všechno se mění, takže za chvíli nemusíte běhat, ale nastupují další léta, léta, kdy dítě spí dvě hodiny
denně. A pak se rozhodne, že tři dny nebude spát vůbec - nepočítám-li nějaké dvacetiminutovky.
A co Vy? Chodíte a chodíte po bytě a nevíte, jestli je den a noc, jestli se Vám to zdá nebo ne.
Váš životní rytmus lze označit termínem "biologické zvířátko".

Léta plynou, jste zase o nějaký ten rok unavenější, a dítě začne padat,nejdříve občas, potom častěji a nožky drží stále méně. No - je to dobrý, už nic nestrká do pusy, už nemlátí pět hodin v noci do okna, už nespadne pod auto, jenomnho musíte pořád držet, má poruchu stability a padá při sebemenším podnětu .... A co potom? Potom se dítě zklidní a vy se zklidníte, ono usedne na vozík a nechodí, jenomže najednou zjistíte, že je Vám skoro padesát a "dítě" je o deset kilogramů těžší, než Vaše žena, a ta ho neuzvedne, že nemáte na auto, které by vyhovovalo situaci…

A zase řešíte - sháníte peníze, ale jde to ztěžka, maminka se obětovala a je už deset let doma,
takže Vy "živíte" čtyři lidi z jednoho platu… Ale zase to všechno nějak vyřešíte.
A tak všechno pokračuje a Vaše dítě přestane jíst, no přestane, nejdřív se začne dusit při pití, pak
při polykání, no a tak jdete na sál a tam mu voperují sondu, a tak jste rádi, že neběhá, a brečíte,
že umírá… Poruchy spánku má pořád, tak jsem si povídal s maminkou, co tři roky spala
v posteli s holčičkou, které vynechávalo srdíčko, no jednou stejně vynechalo, ale ona nechtěla
dopustit, aby to bylo dřív než musí…

Zapomněl jsem Vám napsat o epileptických záchvatech, které trápí a sužují dítě a ničí psychiku maminky, tatínka a všech kolem. Zapomněl jsem vůbec napsat hodně dalšího, co nemoc provází… Ale to bych nepsal krátký článek "Jak se žije", ale psal bych román. A psát román o mukopolysacharidose přeci nejde. Kapitoly by se moc opakovaly…

A celou tu dobu jste možná měli štěstí - vedle toho čemu se obvykle říká "starat" se o nemocné
dítě, jste měli zdravého sourozence - dar a sluníčko - který se jenom díval a nechápal… To když
byl mladší, potom v pubertě možná začal být naštvanej, proč on s Váma nikam nemůže a proč má
pořád proboha pomáhat a nosit a podávat a hlídat…

Anebo jste žádného zdravého sourozence neměli, a nevěděli jste, že to je zase o něco lehčí, netrpíte
tolik výčitkami kvůli tomu zdravýmu, jenomže to vy nevíte a tak jenom toužíte po tom, aby to
další, co by se mohlo narodit, bylo zdravé…

Tedy shrnu-li to - je tady jeden problém a ten se jmenuje - rozdílné chápání slov. Jedno slovo pro
dva životy, jedno slovo se dvěma významy. Jeden význam má slovo nemoc pro "normální" lidi -
to je ten význam, že angína trvá sedm dní až dva týdny, chřipka někdy s doktorem, někdy bez,
jenom aby to nebyl nedejbože zápal plic, nebo dokonce rakovina - víte to byla hrůza, měli jsme
nemocnou maminku, ona hodně trpěla, starali jsme se o ni skoro tři roky a potom už musela do
nemocnice a pak nám umřela…

Slovo nemoc má pro rodiny s mukopolysacharidosou tisíc dalších významů: kdo bude hlídat, kdo
bude mít sílu dojít zatopit, kdo rozumí dítěti, které čtrnáct dní křičí ve dne v noci a nemluví a
nikdo nepozná, co mu je…Slovo nemoc je všechno. Mukopolysacharidosa je všechno.

Tak jsem tehdy psal paní redaktorce a dnes píši znovu. Píši všem, kteří se ptají "Jak to vydržíte?"
Nechci nikoho ohromit ani vyděsit - píši tyto řádky jen proto, aby si každý mohl udělat obrázek,
co se odehrává v myslích maminek, když někdo chce ukázat "že se umějí také smát". Umějí,
zaplať pánbůh za to… Ale…
Jan Michalík

čtvrtek 2. prosince 2010

"Těšte se z maličkostí, dokud to jde!"

Martin před chvílí domluvil s tatínkem dvou holčiček. Jedna z nich trpí Sanfilippo syndomem. Je o čtyři roky starší než Sárinka. Při rozhovoru padla i otázka, jak se daří jejich Janičce. Odpověd' nezněla optimisticky. Janička se začíná potýkat s epileptickými záchvaty a  chodí čím dál hůře - jako by ji něco neustále táhlo na levou stranu. Čeká ji hospitalizace a všemožná vyšetření - MRI, EEG ... Tímto telefonátem nám bylo připomenuto, že Sanfilippo syndom nezahálí, ovlivňuje naše děti stejně jako Janičku, koná svou "práci" pomalu, plíživě, ale jistě. Bylo nám připomenuto, že se máme těšit ze všech maličkostí, které děti ještě dovedou, máme se radovat z toho, že jsou relativně zdravé a nic vážného je netrápí, nebolí, protože to všechno je teprve čeká. Je mi úzko.
Fotky z dnešního dopoledne. Sárinka zápolící s hrablem a  se sněhem.



Kubíček hlučně a vytrvale protestoval zůstat s asistentkou na zahradě, takže mně nezbývalo, než ho posadit do kočárku a vzít na procházku do blízkého okolí. Naskytly se mně tyto pohledy.




"Těšte se z maličkostí, dokud to jde," zaznělo z úst tatínka nemocné Janičky.

úterý 30. listopadu 2010

Sníh

Děti jsou zdravé, venku je pohádkově, takže jim nic nebrání v tom, aby si dosyta užívaly zimních radovánek. Dopoledne trávíme na zahradě. Jednak z toho důvodu, že je tam můžeme vozit na sáních, a též je potřeba, aby se snažily hýbat a brodit sněhem. Hlavně pro Sárinku už to není snadné, kromě špatné stability jí v pohybu brání i vrstvy zimního oblečení. Je poměrně pracné ji motivovat k pohybu a nějaké aktivitě a přitom ji udržet v dobré náladě. Už samotné padání ji dost otravuje.
 
"Padá sníh, bílý sníh, pojedeme na sáních, pojedeme z kopce dolů, dědečkovi za stodolu."
(V tyto dny Sárinčina oblíbená písnička:)
Klasika. Kubíček odhňuje sníh odkudkoli, co je v jeho dosahu

I túje v předzahrádce je potřeba zbavit sněhu. Co kdyby se pod tíhou sněhu polámaly větvičky:)?
 Podvečerní procházky se nesou v jiném duchu. Na zahradě je tma, takže vyrážíme do ulic . Na to už jsou ovšem potřeba kočárky. Sníh je na silnicích uježděný a zledovatělý (připomínám, že bydlíme ve vesničce, kde dávají lišky dobrou noc:), takže nechceme riskovat zranění, nebo zlomeninu. Sárinka miluje rozsvícené stromečky a vánočně nazdobená okna, takže máme vytipované lokality, kam děti bereme. Kubíčka vždy necháváme proběhnout v místech, která nejsou tak kluzká.

 Vyrážíme.
Zamyšlená princezna.

Zdá se nám, že od chvíle, co napadal sníh, přešel Kubíček na nějaký zimní spánkový režim. Už druhý den spává odpoledne dvakrát tak déle než je u něj zvykem. Včera se vzbudil až těsně před pátou hodinou, po více než čtyřech hodinách spánku! Pravda, večer pak chodí spát opravdu pozdě, ale to v tuto chvíli tolerujeme, protože nám dělá společnost i Sárinka, takže alespoň jí nemusíme bránit v halekání a v  pohybu po celém domě z důvodu, že by mohla vzbudit spícího Kubíka.